你好!在我们日常工作当中,如果怀疑病人患有肥厚型心肌病,我们通常会建议患者做超声心动图检查,这是该病在临床上最主要的诊断手段,而且肥厚型心肌病属于常染色体显性遗传疾病,应引起重视肥厚型心肌病晚期症状。 肥厚型心肌病的概念肥厚型心肌病
(hypertrophic cardiomyopathy HCM)是一种遗传性心肌疾病,特征为心室壁呈不对称性肥厚,常侵及室间隔,心室内腔变小,左心室血液充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降肥厚型心肌病晚期症状。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病,可能与遗传等有关。肥厚型心肌病是青少年运动性猝死的最主要原因之一。我国有调查显示患病率为180/10万。本病预后差异较大,少数可进展为终末期心衰,另有不少患者症状轻微,预期寿命可接近正常人。病理改变主要是心室尤其室间隔肥厚。组织学表现:心肌细胞排列紊乱、小血管改变、瘢痕形成。
症状和体征劳力性呼吸困难和乏力:是肥厚型心肌病最常见的症状,其中前者可达90%以上肥厚型心肌病晚期症状;劳力性胸痛:约占33%;房颤:最常见的持续性心律失常;晕厥:部分患者因室性快速心律失常于运动时出现晕厥。体征 梗阻性肥厚型心肌患者因二尖瓣前叶移向室间隔导致二尖瓣关闭不全,致使胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音,可伴震颤。增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷的措施,如应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及作Valsalva动作后杂音增强,而用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。检查超声心动图、心电图、X线检查、心脏磁共振(MRI)、心内膜下心肌活检。
治疗药物治疗:β受体阻滞剂、抗心律失常、钙离子拮抗剂、抗终末期心衰治疗肥厚型心肌病晚期症状;非药物治疗:手术(室间隔肌切除术)、经皮腔间隔心肌化学消融术(PE-MA)、起搏治疗;猝死的风险评估和ICD预防;对于室间隔肥厚不明显及无症状者应观察随访并且嘱咐患者避免剧烈运动。
肥厚性心肌病目前的多数的早期临床症状不明显,常见的如劳累过后容易出现呼吸急促,也有一部分人在劳累之后会出现胸痛肥厚型心肌病晚期症状。一部分病人在突然站立或者劳累之后会出现眼前发黑,乏力等症状。
而随着疾病进展,症状也会随之明显,一些常见的症状如呼吸困难,夜间阵发性呼吸困难;劳作之后会伴发心绞痛,胸痛,并且持续的时间很长,当患者使用硝酸甘油含服时无用且有可能加重病情,劳累过后也有可能发生晕厥或者头痛;患者还可能感受到心悸,这与心室功能改变或由疾病本身引起的各种心律失常相关。
到后期,很有可能导致患者心功能不全,体格检查时可有心脏轻度增大,可听见第四心音。心尖部也常听见收缩性杂音。体检可发现心脏扩大,心尖搏动强有力,部分合并冠心病患者可有心绞痛的表现,需与心肌梗死相鉴别。胸片中心影整体常不见增大,部分可见心影左缘的突出。
而发生过心脏骤停,持续性心动过速,猝死家族史,有高危性的基因突变等患者更有猝死的风险存在。
指导专家:吴辉,教授,主任医师,广州中医药大学第一附属医院心血管内科。专长:冠心病、高血压、心律失常、心力衰竭等疾病的中西医结合防治;擅长冠心病、高血压、心律失常、心血管介入、起搏器植入等治疗。
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肥厚性心肌病属于遗传性心脏病,多为常染色体显性遗传,临床一般以左心衰表现为多,出现左心衰时多为疾病的晚期。
此类患者多在年轻时猝死,特别是运动猝死,是青少年和运动员猝死的主要原因。而在晚期以心衰表现突出,对盐敏感,如果盐的摄入过多,则水钠储留增加,心衰容易发生和加重。所以,应该限制钠盐的摄入,一般要求是每日不超过6克。
这个盐分摄入除食用盐以外,还要包含酱油等带有咸味的调味品。而在肥厚型心肌病急性发病期,盐分的摄入量更要大大减少。同时,此类患者还必须要控制水分的摄入,发病间的水分摄入一定要在医生的指导下进行。
微量元素对肥厚性心肌病有非常重要的意义,因此调节钠钾元素平衡是非常重要的。患者应该增加新鲜蔬菜、水果的摄入,进而提高钾元素的摄入,预防低血钾症产生。
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