肥厚型心肌病:肥厚型心肌病一般是什么表现？

你好肥厚型心肌病！在我们日常工作当中，如果怀疑病人患有肥厚型心肌病，我们通常会建议患者做超声心动图检查，这是该病在临床上最主要的诊断手段，而且肥厚型心肌病属于常染色体显性遗传疾病，应引起重视。 肥厚型心肌病的概念肥厚型心肌病

（hypertrophic cardiomyopathy HCM）是一种遗传性心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。肥厚型心肌病是青少年运动性猝死的最主要原因之一。我国有调查显示患病率为180/10万。本病预后差异较大，少数可进展为终末期心衰，另有不少患者症状轻微，预期寿命可接近正常人。病理改变主要是心室尤其室间隔肥厚。组织学表现肥厚型心肌病：心肌细胞排列紊乱、小血管改变、瘢痕形成。

症状和体征劳力性呼吸困难和乏力：是肥厚型心肌病最常见的症状肥厚型心肌病，其中前者可达90%以上；劳力性胸痛：约占33%；房颤：最常见的持续性心律失常；晕厥：部分患者因室性快速心律失常于运动时出现晕厥。体征 梗阻性肥厚型心肌患者因二尖瓣前叶移向室间隔导致二尖瓣关闭不全，致使胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤。增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷的措施，如应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及作Valsalva动作后杂音增强，而用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。检查超声心动图、心电图、X线检查、心脏磁共振（MRI）、心内膜下心肌活检。

治疗药物治疗：β受体阻滞剂、抗心律失常、钙离子拮抗剂、抗终末期心衰治疗；非药物治疗：手术（室间隔肌切除术）、经皮腔间隔心肌化学消融术（PE-MA）、起搏治疗；猝死的风险评估和ICD预防；对于室间隔肥厚不明显及无症状者应观察随访并且嘱咐患者避免剧烈运动肥厚型心肌病。

肥厚性心肌病可以治愈吗？

现在有不少人为了健康在锻炼肌肉进行增肌训练肥厚型心肌病，但我们人体中有一部分肌肉并不是越增大越好。相反，甚至会由于过于肥大而引发疾病，甚至猝死！你知道是哪种肌肉吗？没错，就是心肌！今天我们将谈到一种特殊的疾病，叫做肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病是一种以心肌组织肥厚为特点的心脏病。临床上这种病人的病情轻重不一，有的病人可能没什么感觉，而有些病人可能会出现生命危险。那么为何会得这种病呢？得了这种病是否可以治愈呢？

肥厚型心肌病是具有一定遗传倾向的疾病，一个家庭中可同时有多人患病，通常发病于中青年。这种疾病与机体内一个或多个基因突变有关，带有这种突变基因的人在身体成长发育的过程中，心肌组织较普通人发育得更大更厚。肥厚的心肌一方面使心脏更大，在我们活动时心肌的耗氧量更多；一方面使心腔变窄，阻碍心脏内正常的血液流动。打个比方，我们的心脏就好比一栋房子，心肌就是墙壁，屋子里的人就是血液，如果墙壁太厚，就会使我们生活空间受到挤压，影响我们正常的生活和工作。心脏也是一样的道理。

如果心肌过于挤压心腔，左心室流出道被肥厚的心肌组织堵塞，我们称这种情况为梗阻性肥厚型心肌病。左心室流出道是心脏的出口，心脏中的血液流出道涌出心脏，滋养我们的身体脏器。如果套用之前的例子，左心室流出道就好比一栋房子的门廊，如果门廊被墙壁挤压、塞满，人就困在房子里出不去了，也就使心脏内血液流出困难。这时由于心脏泵血减少，患者会出现活动后心慌气短、呼吸困难、胸部闷痛、头晕眼花、四肢无力，严重者还会出现昏厥、休克甚至猝死。除此以外，肥厚型心肌病的病人还容易并发各种各样的心律失常，危害我们的健康。

我们要知道，并不是所有的心肌肥厚都是由于肥厚型心肌病造成的。例如长期的高血压、肺心病、心力衰竭等，都会在一定程度下造成心肌肥厚，这是由于心脏正常的生理代偿机制造成的。这些由于其他病导致的代偿性肥厚，并不具备遗传特点，不会传给子女。简单来说，心肌平白无故自己要“变胖”，而不是高血压等其他原因使心肌“变胖”，这样的疾病才被称为肥厚型心肌病。因此临床上讲的“肥厚型心肌病”并不仅仅是“发生了心肌肥厚的疾病”那么简单，而是“由于遗传原因导致的一种以心肌肥厚为特点的特殊的心肌病”。

肥厚性心肌病可以治愈吗？要知道，“治愈”的含义是使肥大的心肌回复到正常，但其实并不是所有的心肌肥大都需要施加干预。有些人虽然存在心肌肥大，但通过系统的检查、评估心脏功能、配合医生治疗后，依然能够保持健康，不影响生活。

（1）若是家中有肥厚型心肌病病史，但平时没有症状，检查显示心肌存在肥厚但不明显的，心脏功能基本正常的病人，一般无需药物或手术治疗。这种病人需要定期复查心功能，观察变化。平时生活中避免高强度的体力活动，控制饮食避免肥胖，保持心情舒畅。若有不适则需要及时到医院就诊。

（2）若是出现活动后心慌气短、胸部闷痛等症状，到医院就诊诊断为“肥厚性心肌病”的病人，则需要接受系统的、正规的治疗。治疗包括药物治疗、介入治疗和外科手术治疗。对于病情较轻的病人，一般药物及内科治疗就可以很好地控制，平时生活中做好血压的控制，避免剧烈运动，定期复查，是可以不用做手术的。

（3）对于症状较重，且药物治疗效果不好的病人，就需要介入消融或是外科手术治疗了。手术的结果与术前的病情及手术时机有关，一般手术治疗顺利的情况下，病人通常预后较好，大多数患者的寿命可达到正常人水平。

值得注意的是，通常我们在生活中若出现胸闷憋气等症状，一般都会服用硝酸甘油、速效救心丸等药物。因为硝酸甘油等药物的作用是扩张冠状动脉，改善心肌缺血，这对冠心病来说自然是有帮助的，但如果是位置在冠脉之前的左心室流出道发生了梗阻的肥厚型心肌病，扩张冠脉不仅不能解决问题，反而还会由于增加了冠脉供血导致流出道梗阻的情况进一步加重。因此对于肥厚型心肌病病人，一定要谨慎服用这类药物。

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