有肾病临床表现和肾功能异常系统性红斑狼疮症状,或者仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者称为狼疮性肾炎。病人会出现颜面浮肿,下肢浮肿,拉尿的时候呈现泡沫样,尿量减少等症状,做尿常规检查有蛋白尿、血尿。系统性红斑狼疮部分患者以肾外症状为主的肾损害轻;另一部病人则以肾损害为主要表现,肾外症状不明显,后者易误诊为原发性肾小球疾病。
答案编辑及审核专家:蔡小燕 主任医师系统性红斑狼疮症状, 广州市第一人民医院
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系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织疾病,临床出现出各个系统和脏器损害,女性比较多见,常为育龄妇女,占90%左右系统性红斑狼疮症状。
发病的原因不是特别明确,可能与遗传环境和性激素有关系系统性红斑狼疮症状。
一、遗传因素,患者同卵双胞胎发病率为40%,异卵双胎仅3%,家族中有系统性红斑狼疮可高达13%的患者会发病。系统性红斑狼疮的易感基因,如HLA-DR2-DR3等,在患者中明显高于正常人。
二、环境因素,紫外线、日光、某些食物如苜蓿芽、某些化学药品(磺胺类、青霉胺、肼屈嗪等)都有可能诱发系统性红斑狼疮。
三、性激素,雌激素可诱发系统性红斑狼疮,育龄妇女比同龄男性之比为9:1,绝经后男女之比为3:1。女性小于13岁、大于55岁红斑狼疮发病率显著减少。妊娠可诱发红斑狼疮,妊娠期雌激素水平升高有关系。红斑狼疮患者无论男女体内雌酮羟基化产物皆增加。
系统性红斑狼疮的发病机制没完全清楚,可能是由于遗传因素的体质,在性激素或环境因素的共同影响下,促发了免疫应答的异常反应,让他持续产生大量的免疫复合物和致病性自身抗体,引起组织损伤。
免疫应答异常是由于细胞凋亡异常、免疫复合物清除能力下降、细胞因子网络失衡等多方面因素的影响。免疫复合物沉积在小血管壁,引起血管炎,导致各个器官和组织发生病变,所以免疫复合物的形成和沉积是红斑狼疮发病的主要机制。
系统性红斑狼疮的主要临床表现,由于它临床表现比较多样,早期只有一到两个器官受累,表现是不典型的,也容易误诊。后期临床表现复杂,侵犯多个器官,病程呈缓解或者是发作交替的过程。
一、全身症状
对于全身的表现,活动期大多数都有全身症状,90%有发热,其中长期低热或者是中度发热常见,此外,还有乏力、疲倦、体重减轻。
二、骨关节和肌肉
85%患者在病程中有关节疼痛,最常见的是小关节的疼痛,指、腕、膝等关节,有红肿的比较少见。有少部分表现为手指关节变形、疼痛间歇性,为不对称的多关节疼痛,关节X线检查大多是正常的,40%还可表现为肌肉痛。
三、皮肤和黏膜
80%的患者在病程中有皮肤损害,有面部蝶形红斑的或者盘状红斑可以发生于40%的患者。有60%呈广泛或局限性斑丘疹,在太阳暴晒后出现。有的也可以出现各种皮疹,如红点、丘疹、红斑、紫癜、水泡、大疱,大疱破裂后,还可以形成溃疡。有40%有光过敏现象,30%有口腔溃疡,40%的头发脱落。
四、肾
几乎所有的红斑狼疮患者肾都有病理改变。患者可出现大量的蛋白尿、肉眼可以见到的血尿或者是显微镜下血尿,水肿,高血压,晚期发生尿毒症,是红斑狼疮死亡的常见原因。
五、心血管
30%有心血管表现,主要是以心包炎是最常见的,表现为心前区疼痛或不适,约10%有心肌炎,出现气促、心律失常、心前区不适,严重者可发生心衰。
六、肺
约35%有胸膜炎,表现为胸腔积液,可双侧,少数可发生狼疮肺炎,表现为发热、干咳、气促。必须排除肺部感染后才能确诊。
七、神经系统
10%可以发生精神障碍,如躁动、幻觉、猜疑、妄想,15%患者出现癫痫发作。凡有中枢神经系统症状均表示病情活动且严重,往往预后是不佳的。
八、消化系统
约30%患者出现食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水,40%出现转氨酶升高,但无黄疸。
九、血液系统
活动性红斑狼疮有60%有慢性贫血,40%的出现白细胞减少或淋巴细胞绝对减少,20%患者血小板减少。约20%患者出现无痛性轻、中度淋巴结肿大,颈部和腋下为多见,约15%患者有脾大,有的患者因为血小板减少出现鼻出血、牙龈出血、血尿、便血,颅内出血等。
十、干燥综合征,
有些红斑狼疮可以继发性干燥综合征,多数可以出现抗SSA抗体或抗S S B抗体阳性。
十一、眼
15%的患者有眼底变化,如视乳头水肿,影响视力,严重的可在数日内失明,如有及时治疗,多数可以逆转。如继发干燥综合征,表现为干燥性角膜炎,眼干、无泪。
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