急性播散性脑脊髓炎:脱髓鞘这种病能治疗痊愈吗？

脑干脱髓鞘病称脱髓鞘脑干脑炎，发病原因属免疫性特异性病毒侵袭神经所引起可以治愈(治疗越早恢复越好)，但非激素能愈，治疗不当易复发和迟发多发性硬化急性播散性脑脊髓炎。复发的原因是激素治疗后和原受累神经功能不全导致人体免疫低下，病毒潜伏。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,由于本病复发导致髓鞘脱失和神经再度损害从而使神经功能症状进一步加重,不能正确治疗时间过久受损神经迟发缺血变性既迟发多发性硬化，故治疗恢复更为困难，严重时发生痉挛性瘫痪并继发合并症危机生命。没提供资料只能为你提供理论性治疗方案:正常的激素治疗等病情控制后可在激素降减的同时用天然激素替代对人体无毒副作用,中西医结合增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力.营养神经,扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展.同时配伍神经再生之剂兴奋神经,激活麻痹和休克的神经使体体产生病毒抗体不再复发本病，达到病灶的再生修复获得近于正常功能的恢复。保建方面需要一完整的治疗方案，需帮助请发磁共震照片为你指导.

急性播散性脑脊髓炎应该怎么治疗？

急性播散性脑脊髓炎(Acute Disseminated Encephalomyelitis急性播散性脑脊髓炎， ADEM)为一种广泛累及脑和脊髓的急性脱髓鞘疾病，本病多见于青壮年和儿童，一年四季散发，常发生于病毒感染后，如麻疹、疱疹、风疹、EB病毒等。

【病因】

本病的确切病因尚不清楚急性播散性脑脊髓炎，因一般多发生于病毒感染(有报道也发生于支原体感染后)，故认为可能系感染造成人体髓鞘的破坏，触发了免疫系统对髓鞘碱性蛋白等髓鞘成分的免疫反应。前提条件是仅发生于特异的人体(可能与遗传易感性有关)。也可能是感染或疫苗接种触发了过强的免疫反应。

【诊断要点】

(一)临床表现

单相病程急性播散性脑脊髓炎，没有缓解期，一般无复发。出现神经症状前1～3周，常有感染史如：麻疹、水痘、风疹感染，也可是腮腺炎、流感等感染，其他如上感、腹泻、病前受凉史、疫苗接种史和各种手术史也可见到。

神经症状：以脑、脊髓的弥散性损害为主急性播散性脑脊髓炎，抽搐、精神症状、意识障碍，头痛、呕吐、脑膜刺激征。病人神情呆滞、注意力下降，定向力、计算力障碍，行为障碍，可有欣快、躁动，也可有高热、谵妄、木僵、直至昏迷。此过程常在2～3天至1～2周内达高峰，因病灶累及脑干、小脑、脊髓，可出现多颅神经麻痹、交叉瘫、颈项强直，脊髓受累可突发四肢迟缓性瘫伴大小便障碍，可有植物神经受累、多汗，下丘脑病变出现中枢性高热、消化道出血。病人脑水肿明显，常有颅压高，有时出现去大脑强直发作。

根据临床症状特点，本症又分为脑型、脊髓型和脑脊髓型。

(二)实验室和辅助检查

1.腰穿

压力可有增高，CSF中白细胞轻度至中度增高(淋巴细胞为主)，CSF蛋白增高，鞘内合成IgG增多，糖、氯化物正常，OB( )，部分病人CSF可正常。

2.EEG

80%病例出现弥散性慢波，呈中度以上异常，有时有棘波，棘慢综合波。

3.影像学

CT为双额、顶叶脑室旁低密度病灶，偶可见于丘脑、基底节区，但不具特异性，可呈结节状或有环状增强。MRI多为大脑半球白质多发长T1、长T2信号，也可见于丘脑、底节和脑干，病灶可有强化，MRI敏感性高于CT。

(三)诊断

主要依据病史，临床表现作出诊断。

好发于儿童，青壮年，一年四季散发，病前往往有感染史或疫苗接种史，1～3周后出现神经症状(脑和脊髓为主)，病灶弥漫，多灶性，病情较重，精神症状、意识障碍等全脑症状明显，EEG、MRI有助于确诊。

【急救与治疗】

本病首先应给予免疫抑制治疗

(一)皮质类固醇激素

在抗炎、抗过敏、抑制免疫炎症、减轻脑水肿方面起重要作用，目前主张早期、足量、足疗程的应用类固醇激素，可选用下列治疗：

1.大剂量甲基强的松龙

甲基强的松龙：750～1000mg/d(成人)，儿童15～20mg/kg，后继续给予地塞米松15～20mg/d。静滴、逐渐减量，或甲基强的松龙停用后，直接继以口服强的松60～80mg/d，逐渐减量至停药。

2.地塞米松

地塞米松20～30mg/d，静滴，2周后逐渐减量，后接口服强的松60mg，逐渐减量停药。

3.ACTH

ACTH 40U，肌注或静滴，每日2次，7天后剂量减半，后逐渐减量。

皮质类固醇激素治疗以大剂量(冲击)甲基强的松龙效果较明显，ACTH疗效稍弱，使用此类治疗应注意病人的血糖、血压、感染和消化道溃疡及出血的伴发情况，还应注意水、电解质紊乱等并发症。如出现问题应及时减量并采用针对性的治疗昔施。

(二)静脉免疫球蛋白(IVIG)治疗

从大批健康人群提取的免疫球蛋白主要含IgG成分，用来治疗多种自身免疫性疾病。治疗ADEM要采用大剂量静脉应用方式，尤适用于不宜使用皮质类固醇的患者(如伴严重消化道出血、糖尿病以及水痘感染后脑炎等)。

每日静滴0.4g/kg体重，有报告可使ADEM临床症状明显改善。对于激素治疗效果欠佳者，也可采用IVIg与激素合用。使用中应注意胸闷、发热、皮疹及血液黏滞性升高等副反应。

(三)血浆置换

某些重症患者，类固醇治疗效果不佳，有试用血浆置换使症状获得改善的报告，其作用主要是较快的去除体内的特异性致病抗体，使病情缓解。此种治疗需要血浆分离装置，每次交换血浆2～4L，可隔日1次或每周2次，达9～12L总交换量为一疗程，有条件者可酌情试用。

此方法(一般与激素治疗合并应用)费用昂贵，还可能并发栓塞和血栓形成、低血压、低蛋白血症和低免疫球蛋白血症等。

(四)其他免疫抑制剂

严重的病程进展还可在激素治疗的同时，选用环磷酰胺、氨甲蝶呤、硫唑嘌呤和环孢菌素A，但疗效尚不肯定，且副反应较多，如骨髓抑制，肝、肾功能损害、出血性膀胱炎等。可结合患者情况。综合考虑利弊，酌情试用。

(五)对症及支持治疗

1.脑功能状态和生命体征的监测

密切观察意识、精神状态和生命体征。如：是否有意识障碍的加深，瞳孔大小和对光反射改变(有无脑疝迹象)，定时监测血压、呼吸、心率和体温，病情加重的随时采取措施。

2.脱水降颅压及抗脑水肿治疗

本症起病急、进展快、颅内及脊髓病灶均存在不同程度的神经组织水肿，重者会造成脑疝，降低颅压、治疗脑水肿是必要的，常用方法有：

(1) 20%甘露醇250ml，快速静滴，每8h (必要时6h) 1次，病情缓解可酌减至每次125ml。脑疝和紧急抢救时可给予250ml静推。

对肾功能有损害和出现血尿者，要注意减量，可换用速尿20～40mg静滴，每日2～4次，一般与甘露醇交替使用，但同时应注意循环血量和电解质紊乱，必要时予以补充。

(2)甘油果糖注射液(10%)

固力压或布瑞德250～500ml，12h一次静滴，不宜用甘露醇者可换用此药。能减轻脑水肿，降颅压，并提供热量、改善脑代谢。很少出现肾损害和电解质紊乱，但输注过快可出现血红蛋白尿。

(3)类固醇激素

抑制免疫炎症的同时也可减轻脑水肿，降颅压的作用是辅助性的。用量一般小于前述剂量。

(4)人血白蛋白

对血脑屏障通透性增高、伴有低蛋白血症的脑水肿病人尤为适用。常用20%白蛋白50ml或10%白蛋白100ml，每日1次，具有一定的脱水、降颅压作用。

(5)植物蛋白制剂β-七叶皂苷钠

可改善微循环，对减轻神经组织炎症和水肿有一定效果。方法：25～30mg/d，静滴，15天为一疗程。

3.癫痫的控制

有癫痫发作者要给予抗癫痫治疗，对有频繁发作趋势者要尽早控制，口服丙戊酸钠，0.2～0.4g/次;卡马西平0.1～0.2g/次。昏迷者可通过鼻饲给药，如需要可结合肌注Luminal0.1～0.2g/次;昏迷伴癫痫持续状态，要静推安定10～15mg，(速度)<2mg/min，控制后，可静滴安定，但应注意滴速不宜过快，抑制作用过强会引起呼吸循环障碍。静滴德巴金(丙戊酸盐1mg/(kg·h)滴速)，也可较好控制癫痫发作。控制癫痫的同时要注意呼吸，防止窒息和脑缺氧，保持呼吸道通畅，减缓脑水肿，防治继发感染。

4.昏迷者极易继发呼吸道及肺部感染、泌尿系统感染及褥疮

应积极保持呼吸道通畅，及时吸痰，清理分泌物，必要时气管切开及呼吸机人工辅助呼吸，保持正常血气指标，同时应用足量有效的抗生素控制感染，如青霉素、氨苄青霉素、头孢霉素类，效果不佳应及时查血培养及药敏试验，及时调整抗生素。昏迷或大小便障碍一般采用留置导尿，长期导尿及激素的应用均会引起尿路感染机会增加，如金葡菌、大肠杆菌、变形杆菌、肠球菌等，可选用氨苄、奎诺酮类抗生素。

应用抗生素应注意肝、肾功能、尽可能选用广谱抗生素，长期用药还应注意继发霉菌感染。

5.发热

如因感染引起发热，应积极应用有效的抗生素控制感染;如下丘脑受累，则可能出现中枢热，可采用物理降温、冷敷、酒精擦浴、温水擦浴等。

6.精神症状

躁动、兴奋或精神症状突出者，可给予奋乃静、氟哌啶醇口服，必要时可肌注氯丙嗉、非那根各25～50mg，或肌注氟哌啶醇，必要时可重复应用，但应用氯丙嗉要注意病人血压和呼吸功能，防止血压下降、心律失常等。

7.脑代谢失衡的治疗

重症昏迷者，神经细胞代谢降低，应给予脑保护剂和脑代谢促进剂治疗，如三磷酸腺苷(ATP) 20～40mg/d，静滴;辅酶A 100U/d，静滴;细胞色素C15～30mg/d静滴;病情稳定的昏迷患者为促进其觉醒和其后的脑功能恢复，还可静滴醒脑静20ml/d;氯酯醒250mg/d，静滴。胞二磷胆碱能激活和增强脑干网状结构及上行网状激活系统，促进苏醒，提高细胞代谢，改进脑循环，成人可给予400～600mg/d，静滴。脑活素为复合氨基酸(短链)制剂，在促进神经组织葡萄糖代谢和氧利用率方面具有肯定作用，临床有一定疗效，其他类似的药物如爱维治、速高捷疗和丽珠赛乐等，均可选用。

8.支持性治疗

对重症和昏迷病人应加强营养支持治疗，以免其分解代谢旺盛(因高热、抽搐和感染等)和多种病理状态加重造成营养不良，从而干扰和影响预后和恢复。每日应保证危重病人达到三种能量需要之和，即基础能量消耗(1500～1800kcal/d)、应激因素能量耗损量(一般相当于基础量的20～30%，对中度危重者而言)、和体温升高能量耗损量(每升高1℃增加基础量12%)，能量来源不应全部来自于葡萄糖，葡萄糖过多会引起高血糖，其代谢物CO2过多还可抑制呼吸，应注意病人获得的热量与氮的比例，一般为150kcal/1克氮为宜，即50%～60%来自葡萄糖，20～30%来自脂肪，10～20%来自蛋白质。急性期、危重期给予氨基酸，如凡命250～500ml，静滴;脂肪乳，10%英脱利匹特500ml (20%，制剂250ml)，每日静滴(小儿0.5～1.0g/kg)，按100ml/h滴入，同时要注意K 、Ca 等电解质，出现电解质紊乱要及时纠正，注意补充维生素，维生素C、维生素B6、维生素B1、维生素B12等，可静滴水命维他。病情稳定和缓慢恢复期病人，可予以管饲营养，分次灌饲，酌情分4～5次/d，每次200～300ml，日总量1000～1500ml，可选用混合奶或白奶，前者营养搭配合理，应作为主要选用品种，可搭配鼻饲要素饮食，如能全力、能全素(含数十种营养要素)。

营养支持治疗要根据病情(一般生命危险基本消除，无严重的肝、肾功能障碍)、体重、血糖、水电解质平衡、酸碱平衡情况，确定每日用量及比例。应灵活掌握，随时调整，注意防止高血糖等营养支持并发症。

9.并发症的处理

重症及昏迷患者常容易出现水、电解质平衡失调、低氧血症、消化道出血、肾功能衰竭、心血管功能障碍等，应加强监护，及时给予相应的处理和治疗(具体可能见相关章节)。

10.加强护理

①重症及昏迷者要加强生命体征监测;②呼吸道护理：吸痰要及时、充分，定时翻身拍背，如气管已切开，要有专护，注意观察创口有无渗血，气肿和气管套管固定情况，每日更换敷料，套管口外覆盖双层湿纱布，保持空气湿度，并注意防尘和异物吸入，随时吸出分泌物，动作应轻柔，避免黏膜损伤，吸痰后应滴入庆大霉素(4万U溶于NS100ml)，痰液黏稠应使用化痰药，可向气管内滴入0.025%糜蛋白酶或4%苏打水;应用呼吸机要注意呼吸器管道有无漏气，接头是否脱开，每日更换湿化水等(详见相关章节);③昏迷和截瘫患者要加强泌尿和肠道护理，保持通畅，防止感染;④口腔护理：患者吞咽障碍、昏迷，口腔分泌物积累可引起口腔真菌或细菌感染，应用NS或3%双氧水棉花球清洗口腔，1～2次/d，用双层湿纱布置于口鼻部，以保证吸入湿润空气，如出现真菌感染，可应用抗真菌药物;⑤皮肤褥疮：加强翻身，2～3h 1次，用微湿热毛巾或50%酒精按摩易受压部位，保持被褥、衣服干燥并及时更换，用气、棉垫圈衬于易发生褥疮的骨突部位，出现褥疮要给予相应处理和治疗。