扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy扩张性心肌病 饮食,DCM)是原因不明的单侧或双侧心室扩大,心室扩张功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭。室性或房性心力衰竭多见。
【病因】
目前尚未完全明确,但与病毒性心肌炎有一定关系,病毒感染可引起心肌细胞直接受损,或引起机体产生自身抗体,如抗肌浆球蛋白抗体、抗线粒体抗体等,这些自身抗体可直接损伤心肌细胞组织扩张性心肌病 饮食。本病有家族倾向,与常染色体隐性遗传有关。近年研究发现本病患者中心肌膜β受体密度下降,与交感神经系统失调有关。
【诊断要点】
(一)临床表现
1.症状
常发生于年青人扩张性心肌病 饮食,多在40岁以下,可有心悸、呼吸困难等充血性左心衰或全心衰表现及多种心律失常。部分患者可发生栓塞和猝死。
2.体征
心界向左下及两侧扩大,第一心音低钝,可闻及第三及第四心音奔马率,严重左心衰时可有双肺底湿啰音,全心衰时还有右心衰表现,如颈静脉怒张扩张性心肌病 饮食、肝脾肿大及下肢水肿等。
(二)特殊检查
1.胸部X线
心脏明显增大、常呈普大心、搏动减弱扩张性心肌病 饮食。
2.心电图
常为心房颤动或房室传导阻滞和其他各种复杂心律失常。
3.超声心动图
左室或双侧心腔普遍扩大,室壁变薄,可有二尖瓣或三尖瓣反流。
4.核素心血池显像
心腔明显扩大,心室弥漫性运动减弱,射血分数降低。
5.心导管检查和选择性心血管造影
左心导管检查可发现左室舒张末期压升高,右心导管检查可见右房压、右室压、肺动脉压和肺毛细血管楔嵌压增高。左室造影可见心脏射血分数下降。
6.心内膜心肌活检
可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化。
扩张性心肌病为排他性诊断,即临床上发现心脏扩大,心律失常、充血性心衰患者时,首先需排除冠心病、风湿性心脏病等特异性心肌病,并经超声心动图检查证实有心室扩大、室壁弥漫性变薄、室壁运动减弱等,才可确立本病诊断。
【急救与治疗】
由于病因和发病机制尚未清楚,目前尚无特效治疗。治疗原则是改善心肌代谢功能,保护心功能,控制心律失常和心衰症状,防止血栓栓塞,提高生存质量和生存率。
(一)一般治疗
1.控制感染
呼吸道和泌尿系感染是促进病情加重的常见诱因,一旦确认,应酌情使用抗生素。
2.休息
对失代偿期心衰患者,应根据心衰程度适当卧床休息。心衰控制后,应指导病人进行康复性体育锻炼。
(二)药物治疗
1.控制心衰
首选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),但血压<90/60mmHg者、严重肾功能不全、高血钾者禁用。需从小剂量开始,如能耐受,每3~7天剂量加倍,长期使用。卡托普利初始剂量6.25mg, 3次/d可渐增至25mg, 3次/d;依那普利2.5mg/d,渐增至10~20mg/d;赖诺普利10mg/d,渐增至20~40mg/d。其次可选硝酸酯类药、利尿剂、洋地黄类。在用ACEI、利尿剂、强心剂的基础上,如病情稳定,可酌情选用β阻滞剂,从极小剂量开始,每2~4周剂量加倍,达最大耐受量或靶剂量。如美托洛尔6.25mg,bid酌情增加,可用至50mg/d,最佳剂量因人而异。比索洛尔1.25mg/d,渐加剂量,可用至10mg/d。卡维地洛是β1-受体阻滞剂,也有阻断a受体引起血管扩张作用。开始2周给予3.125mg,bid,若耐受好,可每隔两周将剂量加倍,至病人能耐受的最高剂量,25mg~50mg,bid。
2.控制心律失常
首先应消除引起心律失常的诱因,如电解质紊乱、心肌缺血、心力衰竭、交感神经张力过高等。对无症状的各种期前收缩、慢性房颤等,可不用抗心律失常药物治疗。对危及病人生命安全的恶性心律失常,如持续性室速、频发及快频率的阵发室速、室颤等,可选用利多卡因、胺碘酮等。对病态窦房结综合征、Ⅱ度Ⅱ型以上的房室传导阻滞引起黑矇和晕厥、严重心动过缓、加重心力衰竭者,均应安置永久性心脏起搏器。合并束支传导阻滞者,可考虑安装三腔起搏器,通过调整左、右心室收缩顺序,改善心功能,缓解症状,但并非对所有患者都有效。
3.抗凝治疗
对于扩张型心肌病特别是有慢性房颤患者,为预防血栓形成,可长期口服抗凝药或抗血小板聚集药。
(三)手术治疗
(1)左室成形术通过切除部分扩大的左心室,同时置换二尖瓣,减少左室舒张末容积,减轻反流,以改善心功能,是难治性患者可选方法之一。
(2)对长期心力衰竭,内科治疗无效,且无肺、肝、肾和其他脏器严重功能障碍者,考虑作心脏移植术。
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