耳部结构图耳内骨迷路及膜迷路:耳硬化症和耳石症的区别是什么？
（耳赵问答190818）耳硬化症是由内耳骨迷路的异常增生造成的渐进性听力下降，耳石症则是内耳神经细胞上一种叫耳石的结构脱落而导致的阵发性眩晕，二者的病理改变耳部结构图耳内骨迷路及膜迷路、临床症状、治疗方法、转归等方面完全不同。
耳石症导致的听力下降无药物可以逆转耳部结构图耳内骨迷路及膜迷路，听力下降到影响日常生活时可以通过助听器或者是镫骨手术来改善听力情况。耳石症发作的轻重程度、发作次数差异很大，轻者自愈无需处理，较重者可以通过手法复位来缩短病程，但无法预防下次发作，少数严重者可以通过半规管手术来解决。
什么是耳硬化症？会遗传吗？
耳硬化症是内耳骨迷路包囊的密质骨局灶性地被富含细胞和血管的海绵状新生骨代替而产生的疾病，也称耳海绵症。病灶累积镫骨或耳蜗而出现临床症状。累及镫骨使之固定的称为镫骨性耳硬化症。由于出现进行性传音功能障碍，也称临床耳硬化。病灶累及耳蜗出现感音功能障碍的称为耳蜗性硬化症。病灶位于骨迷路而无临床症，只是在尸解病理学检查中发现，称为组织学耳硬化症。白种人发病率较黄种人高，女性与男性发病率之比为2耳部结构图耳内骨迷路及膜迷路：1，以20岁到40岁居多。
本病发病原因不明耳部结构图耳内骨迷路及膜迷路，与之有关的因素有遗传，内分泌障碍，骨迷路成骨不全等。有报道称妊娠能诱发或加重耳硬化症的听力减退。耳硬化症常出现家族中多人发病情况。有学者认为，耳硬化症的发生和骨迷路的成骨不全，酶的失衡，某些病毒感染有关。
孩子4岁了先天性耳蜗畸形，该怎么办？
您好，先天性耳蜗畸形又称Mondini内耳发育不全。是最常见的一种内耳畸形。先天性耳蜗畸形又称Mondini内耳发育不全。是最常见的一种内耳畸形。先天性耳蜗畸形包括耳蜗扁平耳部结构图耳内骨迷路及膜迷路、耳蜗发育不良，特别是第二圈和顶圈发育不良，两者合并为一个腔；前庭扩大，巨大的前庭导水管以及半规管畸形、内耳道扩大等症。在具体病例不一定以上所谓的畸形同时出现，可仅出现其中一种或几种畸形。临床表现为出生即无听力，或1－2岁时才出现听力减退，部分病人和沉淀保留部分残余听力。
耳聋性质主要为感音神经性聋，个别病人可有眩晕发作。近年应用于临床的内耳MRI三维成像技术能从不同角度观察膜迷路形态。.
Ⅰ度：耳廓稍小但形态正常；外耳道狭窄，部分或全闭锁；鼓膜存在，锤砧骨可有畸形，镫骨一般正常，乳突气化良好。
Ⅱ度：最常见，特征为小耳。耳廓分裂或呈钩形；鼓膜缺如，中耳腔小，听骨链多有畸形或缺如，乳突气化差；面神经径路可异常。
Ⅲ度：为重度畸形，较少见。耳廓大部残缺不全，外耳道闭锁；鼓膜缺如，听骨链畸形，乳突气化不良；面神经径路及内耳畸形者增多，常伴第一鳃弓综合征。
2.影象学检查：了解乳突气化程度，外耳道、中耳腔及听骨链是否存在。乳突气化好提示听骨链存在，咽鼓管通畅，面神经多正常。常采用复Schüller，Mayer及STeNverX氏位线摄片。颞骨X线平片体层摄片或CT扫描可较好显示外、中、内耳结构。
3.听功能检查：作为畸形部位及预后估计。双外耳道闭锁而有言语能力者，或言语频率气导损失在50～60dB者，骨导多正常。气导损失<50dB者，镫骨多存在；骨导损失>10dB者，镫骨可能缺失或固定。较大儿童及成人用音叉及纯音听力计检查，幼儿用脑干电反应测听法估计听阈。
治疗方案
1 手术治疗以增进听力为主。幼儿用全麻。凡内耳功能正常者均具手术适应症。双耳患者宜早期施行手术，以6～7岁为宜，不应小于4岁。单耳患者如对侧耳听力正常，宜在成年后施术，但如伴感染的的耳瘘或胆脂瘤则不受年龄限制。
2 手术方法和范围应根据畸形特点和鼓室成形术的原则灵活选择术式。耳廓发育好者，鼓膜可能完整，可用外耳道径路；耳廓发育差者，以鼓窦径路较安全，先开放上鼓室，仔细探查听骨链及镫骨活动与否，再决定听力重建方式。重建之外耳道口宜比正常宽1倍。
3 畸形耳廓按整形原则处理。
根据部位和程度的不同，先天性耳蜗畸形可分为五种。其中最严重的一种是整个内耳不发育，又称为“空耳蜗”，助听器对此类内耳发育异常的患者没有帮助。除此之外，其他类型的内耳发育异常，如前庭导水管扩大、耳蜗发育不全等，均可通过助听器来补偿听力，有的效果十分显著，配戴后听觉和言语能力均有相当程度的提高。因此千万不要放弃内耳发育异常聋儿的助听器验配和听力语言康复训练。
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