宝宝脑积水胎宝宝脑积水的症状,是宝宝脑脊液生产或者是循环吸收过程中出现障碍,从而导致脑脊液在脑室内增多或者是蛛网膜下腔内淤积,导致颅内压力增高,脑室扩大。不过大多是因脑脊液循环过程中通路阻塞所致,2岁以内的宝宝多见。临床上可分为非交通性脑积水和交通性脑积水。
本病因脑导水管狭窄、第四脑室中孔和侧孔闭锁等先天发育畸形所致胎宝宝脑积水的症状,也有后天原因所致,比如:分娩时致颅内出血,新生儿畸形、孕期严重维生素A缺乏、新生儿化脓性脑膜炎以及第四脑室附近,或者是脉络丛乳头状瘤等脑部肿瘤阻塞脑脊液循环,这些都可出现宝宝脑积水。
脑积水脑积水患儿,头围增长迅速,正常婴儿出生后6个月头围增长一般每月为1.2-1.3厘米,该病可快增其2-3倍,临床上主要表现为,患儿烦燥不安,发育迟缓,可出现头痛、呕吐等颅内高压的症状胎宝宝脑积水的症状。因颅内高压,导致脑室扩大,宝宝的头围大小比同龄宝宝大,出现与年龄不相符以及与周身发育不成比例的头颅。具体表现为额顶部明显凸出,囟门饱满隆起,颅骨缝隙增宽,头发稀疏,头皮静脉怒张,面颅明显小于头颅,颅骨变薄,叩诊音可以出现“破壶声”或称为“破罐音”,晚期眼球下旋,上部巩膜时常暴露,呈“落日状”。患儿精神萎靡、嗜睡,病情严重的患儿并伴有大脑功能障碍、语言障碍、肢体瘫痪、共济失调以及智力障碍等情况。
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胎儿的智力在妊娠期间很难直接通过一定的临床表现或辅助检查观察出来胎宝宝脑积水的症状。换句话说,如果胎儿智力有问题,很可能在孕妇肚子里没有异常的表现。
迄今为止,多数的胎儿异常都是通过超声检查、核磁(MRI)检查、唐氏筛查、无创DNA、产前诊断(包括羊水穿刺、绒毛活检、脐带血穿刺)等方法测知,而这些异常同时可能合并有胎儿神经系统的发育异常(如严重的先天性脑积水、胼胝体缺失、脑回结构紊乱等)或者提示胎儿在出生后可能合并智力发育障碍(如21-三体综合症、脆X染色体综合症、某些染色体非整倍体或其嵌合体、某些基因突变个体等)。
但是,如果这些异常没有损伤胎儿的自主神经系统,也即交感和副交感神经运作正常,则一般都不影响胎儿的胎动频率、幅度及次数,因此在孕期很难通过主观的感觉判断胎儿是否有神经系统的异常,当然,更不能预知将来胎儿出生后的智力水平。在妊娠期间,只能加强观察,进行必要的辅助检查。
脑积水是继发于脑脊液增加的脑室和蛛网膜下腔的扩张是著名临床上常见的一种症征并非美国疾病实体好多疾病教学可继发脑积水其中包括先天性畸形新生物炎症蛛网膜下腔出血等脑积水的原因是脑脊液的分泌吸收障碍和循环障碍主要诊治由吸收障碍所致常伴颅内压增高脑积水的婴儿因颅缝尚未闭合头颅常迅速增大
脑积水的病因和病理:
脑脊液大部分由各个脑室脉络丛长期特别是侧脑室三角区脉络丛分泌脑脊液在脑室系统专业循环的动力为脑脊液的分泌压脑脊液出第四脑室的正中孔和侧孔到小脑延髓池后返经基底池而上行至大脑半球的蛛网膜下腔或由小脑延髓池下行至脊髓蛛网膜下腔而后再返回基底池而进入大脑半球的蛛网膜下腔脑脊液约/由上矢状窦旁的蛛网膜颗粒吸收脊髓静脉的蛛网膜绒毛也吸收一部分(约/)脑脊液
从脑脊液分泌到矢状窦旁蛛网膜颗粒的吸收脑脊液循环上任何一部分出现阻塞都将引起脑脊液的过量及脑室和蛛网膜下腔的扩大
脑积水可分为非交通性和交通性两种形式在非交通性积水脑脊液梗阻在脑室天津系统之内;在交通性脑积水脑脊液能从脑室先后系统流至蛛网膜下腔但在蛛网膜下腔内脑脊液的吸收发生障碍既往认为脑脊液分泌过多可致脑积水其实这并不多见吸收障碍亦仅偶见于胎儿期中的脑膜炎症绝大多数的先天性脑积水系因脑脊液循环阻塞所致的非交通性脑积水少数病例为X-性联遗传其病理变化为导水管狭窄最常见的中脑导水管先天畸形为狭窄分叉中隔形成或导水管周围胶质增生第四脑室正中孔或侧孔的闭塞也可引起非交通性脑积水并伴有先天性小脑蚓部发育不全第四脑室扩大称为丹迪-沃克二氏综合主治征其他先天畸形如脑膜膨出阿诺尔德-基亚里二氏畸形(枕骨及脊髓颈段近端畸形脑干及小脑扁桃体疝入枕大孔)小脑异位或蛛网膜粘连也是脑积水的原因新生儿缺氧和产伤所致颅内出血脑膜炎继发的粘连也是脑积水常见的原因
脑积水的病理改变基于发病的速度也可分急性和医学慢性两类:急性脑积水可由任何突然的脑脊液吸收和回流障碍引起起初脑脊液压力增加引起侧脑室额角的扩大而后整个脑室系统长期扩大随后脑室室管膜分离室管膜的渗透性增加引起邻近白质水肿颅内有限的生理空间迅速被增加的脑脊液容积所占据导致大脑皮质表面脑沟变平脑回消失急性脑积水临床基础上常见于脑出血肿瘤感染或导水管和第四脑室出口的迅速梗阻除非梗阻解除急性脑积水将导致脑疝或过渡到亚急性和慢性项目形式在梗阻数周之后脑积水转为慢性积累此为最常见的形式当代偿机制失败后脑积水的进程可被继发于颅压增高的脑脊液吸收增加所阻止但大多数脑室将继续扩大在婴儿脑室扩大引起头围的明显增大颅缝分离梗阻平面以上的脑室明显扩张白质受损速度要比灰质为快胼胝体锥体束基底节四叠体和脉络丛等均因问题长期受压而萎缩第三脑室扩大可造成对视神经和垂体的压迫大脑皮质断裂可造成脑室向蛛网膜下腔的穿通
脑积水的技能临床表现和特别诊断:
在婴儿脑积水最重要的体征是头围我国进行性增大此时因颅缝未闭合故囟门扩大张力高颅缝裂开由于颅内压高静脉回流受阻头皮静脉怒张当叩诊患儿头部时常有一种空洞感和低沉的音响病人因此称为破壶音(麦克尤恩氏征)双眼球下旋常落到下睑下方称为落日征以上为婴儿脑积水的特有体征其他尚有头颈控制力差腱反射增强痉挛性瘫斜视(第Ⅵ颅神经麻痹所致)视觉障碍眼震共济失调和智能发育不全等成人患脑积水时由于颅缝已闭合故表积累现为颅内压增高及原发美国疾病的症状
婴儿脑积水的常见病诊断据其紧密临床表现头颅的快速增长及其特有的形态一般多无困难成人脑积水的收录诊断则需依靠特殊的检查头颅透光试验是对婴儿脑积水不同一项最简单而基本的检查脑积水患儿整个头颅都透光仅在额顶部透光者常为硬膜下血肿或水瘤头颅超声波检查中线波不移位常见扩大的脑室波此项检查对鉴别硬膜下血肿或水瘤颇有裨益颅骨X线平片可见颅腔扩大头面比例不对称颅骨菲薄颅缝分离前后囟扩大蝶鞍加深等改变前囟穿刺(两侧侧角入路)是诊断师从脑积水的一项基础简单的方法此法还能提示大脑皮质厚度但不能说明脑积水系交通性或非交通性这点可众多通过脑室及腰椎双重穿刺和脑脊液酚红或放射性核素试验来鉴别脑血管造影脑室造影CT及磁共振检查均有助于诊断进行尤以后二项无创检查最为实用若系非交通性脑积水尚可借这些检查找到梗阻部位及查明病变性质
脑积水的技能治疗:
病因手术治疗解除梗阻
药物治疗小组减少脑脊液分泌增加机体水分排出
脑脊液分流丰富手术:其中脑室现任腹腔分流术操作方便效果良好为首选
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